Qu'est-ce que la bronchectasie ?

La bronchectasie est une maladie pulmonaire chronique lorsque les voies respiratoires/bronches (tubes qui transportent l'air dans et hors des poumons) sont élargies, enflammées et souvent cicatrisées. Ces dommages peuvent survenir dans une ou plusieurs parties du poumon ou dans les deux poumons [1, 2]. 

Dans la bronchectasie, le mucus qui nous aide normalement à éliminer la poussière, les germes et autres petites particules que nous inhalons devient épais et difficile à éliminer en toussant. Cela entraîne une inflammation et des infections fréquentes qui entraînent des poussées (exacerbations) et davantage de dommages aux voies respiratoires.

Existe-t-il un remède contre la bronchectasie ?

Bien qu'il n'existe actuellement aucun remède contre la bronchectasie, il existe des traitements qui vous aideront à mieux respirer, à éliminer le mucus de vos poumons et à prévenir les poussées. Vous et vos soignants pouvez travailler avec votre professionnel de la santé pour élaborer un plan de traitement et trouver des outils pour vous aider à gérer votre maladie.

GAAPP est un fier membre de l’effort collaboratif de la Journée mondiale de la bronchectasie qui a réuni le « monde » de la bronchectasie le
Juillet 1st 2022

Vous trouverez des ressources fondées sur des preuves fournies par des experts internationaux en bronchectasie et des organisations de défense des patients, disponibles en plusieurs langues à l'occasion de la Journée mondiale de la bronchectasie. page web.

Il comprend de nombreuses informations sur le diagnostic, le dégagement des voies respiratoires, les groupes de soutien aux patients et les traitements.

Nous recommandons vivement la « fiche pédagogique de base » sur les bronchectasies disponible en plusieurs langues. missions.

En 2023, GAAPP a enregistré un webinaire éducatif sur la bronchectasie que vous pouvez trouver missions. Nos conférenciers du monde entier comprenaient Lauren Dunlap, défenseure des patients (États-Unis), Ashok Gupta, MD (Inde), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan) et Tonya Winders, MBA (PDG de GAAPP).

Ce groupe multidisciplinaire composé de deux professionnels de la santé et de deux défenseurs des droits des patients a discuté des sujets suivants :

  • Perspectives mondiales des spécialistes de l'allergie/immunologie et de la pneumologie sur le diagnostic, l'épidémiologie, les paramètres thérapeutiques et les progrès dans le traitement des bronchectasies non FK (NCFB).
  • Conditions superposées souvent associées au NCFB (par exemple, déficits immunitaires, infections).
  • Facteurs de gestion de la maladie et de style de vie impliqués du point de vue du patient lors du choix des options de traitement et des stigmates associés au diagnostic.

Quels sont les symptômes courants de la bronchectasie et comment est-elle diagnostiquée ?

Les gens présentent des symptômes différents selon leur type de maladie [1, 2].

  • Toux qui dure longtemps (toux chronique) avec ou sans mucosités
  • Production d'expectorations/flegmes
  • Perte de sommeil due à la toux
  • Essoufflement (essoufflement)
  • Infections pulmonaires fréquentes nécessitant un traitement (poussées/exacerbations)
  • Perte de poids inexpliquée et/ou douleur thoracique
  • Fièvre et/ou frissons

Le moyen le plus définitif de diagnostiquer la bronchectasie consiste à utiliser un test d'imagerie pulmonaire (radiologie) appelé tomodensitométrie (TDM). Les analyses peuvent être utilisées pour montrer la présence d’une hypertrophie des voies respiratoires et d’une inflammation ou de cicatrices typiques de la bronchectasie. Si vous présentez des symptômes, votre médecin vous enverra passer ce test.

Des tests supplémentaires peuvent inclure des cultures de mucus de vos voies respiratoires pour rechercher des germes (bactéries, champignons ou mycobactéries) afin de voir si vous avez besoin d'un traitement aux antibiotiques. 

Quelles sont les causes (ou les facteurs de risque) de la bronchectasie ? 

Il existe de nombreuses causes possibles de bronchectasie, y compris des conditions médicales préexistantes souvent appelées comorbidités, ainsi que des causes génétiques, auto-immunes et liées aux infections. [3] Le traitement dépend du type de bronchectasie dont vous souffrez.

La bronchectasie était à l'origine qualifiée de « maladie rare », mais grâce à davantage de recherches et à une sensibilisation accrue qui ont conduit à un meilleur diagnostic, elle est désormais considérée comme la troisième maladie pulmonaire la plus courante dans le monde après l'asthme et la BPCO, [1] affectant de nombreux adultes et enfants. . 

Infections sévères

  • La tuberculose (TB) et la pneumonie sont les causes les plus courantes dans le monde [4], en particulier dans les pays asiatiques comme l'Inde. [5]
  • La maladie pulmonaire NTM est une maladie rare causée par une infection par des mycobactéries non tuberculeuses. [14]

Les troubles génétiques

  • Les patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive (DPC) contractent souvent cette maladie tôt dans la vie et nécessitent un diagnostic et un traitement spéciaux. [6]
  • Le déficit en alpha-1 antitrypsine (MPOC génétique) nécessite des tests génétiques pour être diagnostiqué. Un traitement spécialisé (thérapie d'augmentation) est disponible dans certains pays. [3]
  • La fibrose kystique est souvent diagnostiquée chez les enfants à l'aide de tests génétiques et nécessite des traitements spécialisés. [15]
  • Déficit immunitaire primaire et autres maladies auto-immunes nécessitant un diagnostic et un traitement spécialisés. [3]

Asthme

Asthme est souvent associée à la bronchectasie [7] et des études ont montré que les personnes souffrant d'asthme et de bronchectasie répondent bien au traitement par corticostéroïdes inhalés. [8]

Maladie pulmonaire obstructive chronique

Maladie pulmonaire obstructive chronique (BPCO) coexiste souvent [9, 10] avec la bronchectasie et partagent de nombreux symptômes résultant d'une obstruction des voies respiratoires, mais il s'agit de deux affections distinctes.

Rhinosinusite chronique

On pense que la rhinosinusite chronique (inflammation des sinus, cavités creuses de la tête) est liée à un type d'inflammation appelé bronchectasie à éosinophiles. [11, 12]

Reflux gastro-intestinal

Le reflux gastro-intestinal (RGO/RGO) est une aspiration de matière gastrique dans les poumons ; on pense que cela constitue un risque pour plusieurs affections pulmonaires. [13]

Liste de lecture YouTube du webinaire sur la Journée mondiale de la bronchectasie

webinaire mondial sur les bronchectasies

Engager les patients dans la recherche mondiale sur la bronchectasie

GAAPP a réuni une experte dans son domaine et une patiente ambassadrice pour une conversation. Écoutez le Dr Michal Shteinberg, MD, PhD. Et Ninon Farber alors qu'ils discutent du parcours de Ninon à travers sa lutte contre la bronchectasie et de la valeur qu'elle a trouvée en participant à la recherche. Découvrez comment vous, en tant que patient, pouvez participer à la recherche.

Version anglaise

Version hébraïque

Webinaire 2023 :

Dans le cadre de la 2e Journée mondiale de la bronchectasie, célébrée par la communauté mondiale le 1er juillet 2023, le GAAPP a créé un webinaire éducatif unique. Nos conférenciers du monde entier incluent Lauren Dunlap, PACS (États-Unis), Ashok Gupta, MD (Inde), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan) et Tonya Winders, MBA (présidente de GAAPP). Les professionnels de la santé et les défenseurs des patients discutent des perspectives mondiales des spécialistes de l'allergie/immunologie et de la pneumologie dans le diagnostic, l'épidémiologie, les paramètres thérapeutiques et les progrès dans le traitement de la bronchectasie non cf ainsi que la gestion de la maladie et les facteurs liés au mode de vie sont impliqués du point de vue d'un patient. perspective lors du choix des options de traitement et des stigmates associés au diagnostic.

Références

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Bronchectasie. Presse Med. Publié en ligne le 30 septembre 2023. est ce que je:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Diagnostic et prise en charge de la bronchectasie non kystique. Clin Med (Londres). 2021;21(6):e571-e577. est ce que je:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotypes dans les bronchectasies : vers une médecine de précision. Une revue narrative. Pneumologie. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Variation géographique de l'étiologie, de l'épidémiologie et de la microbiologie des bronchectasies. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83. Publié le 2018 mai 22. est ce que je:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D et al. Résultats cliniques de la bronchectasie en Inde : données du registre EMBARC/Respiratory Research Network of India. Eur Respir J.. 2023;61(1):2200611. Publié le 2023 janvier 6. est ce que je:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE et al. Une déclaration de consensus BEAT-PCD : un résultat de base défini pour les interventions contre les maladies pulmonaires dans la dyskinésie ciliaire primitive. ERJ Ouvert Res. 2024;10(1):00115-2023. Publié le 2024 janvier 8. est ce que je:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L et al. Bronchectasie et asthme : données du registre européen des bronchectasies (EMBARC). J Allergie Clin Immunol. Publié en ligne le 22 février 2024. est ce que je:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. L'efficacité et l'innocuité des antibiotiques inhalés pour le traitement de la bronchectasie chez l'adulte : revue systématique et méta-analyse mises à jour. Poitrine. Publié en ligne le 1er février 2024. est ce que je:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K et al. L'association entre la bronchectasie et la maladie pulmonaire obstructive chronique : données du registre européen des bronchectasies (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Publié en ligne le 25 janvier 2024. est ce que je:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronchectasie chez les patients BPCO : plus qu'une comorbidité ? [La correction publiée apparaît dans Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019 janvier 18 ; 14 : 245]. Int J Chron Obstruer Pulmon Dis. 2017;12:1401-1411. Publié le 2017 mai 11. est ce que je:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK et al. La bronchectasie avec rhinosinusite chronique est associée à une inflammation des voies respiratoires à éosinophiles et se distingue de l'asthme. Ann Am Thorac Soc. Publié en ligne le 9 janvier 2024. est ce que je:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Importance et rôle potentiel des éosinophiles dans la bronchectasie non fibrose kystique. J Allergy Clin Immunol Pratique. 2023 avril;11(4):1089-1099. est ce que je : 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Publication en ligne le 2022 octobre 30. PMID : 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F et al. Présentation extra-œsophagienne du reflux gastro-œsophagien : mise à jour 2020. J Clin Med. 2020;9(8):2559. Publié le 2020 août 7. est ce que je:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF et al. Pharmacothérapie pour la bronchectasie non fibrose kystique : résultats d'une enquête auprès des patients NTM Info & Research et du registre de recherche sur les bronchectasies et la NTM. Poitrine. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H et al. L'avenir des soins de la mucoviscidose : une perspective mondiale. [La correction publiée apparaît dans Lancet Respir Med. Décembre 2019 ;7(12) :e40]. Lancette Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.
Dernière modification : 08/06/2024